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右心房与下腔静脉平滑肌瘤主要影响女性,尤其是在绝经前的中年妇女,尤其是有妊娠史的。早期可能仅表现为一般子宫肌瘤的症状,如子宫增大、月经增多和盆腔肿物,以及轻度腹痛。然而,当肿瘤扩展至下腔静脉和右心房时,症状会显著变化,如心慌、气短、肝大、尿少、腹水、下肢水肿和胸腔积液,这些表现类似右心功能不全,可能被误诊为Budd-Chiari综合征的类型。
有些患者可能无明显症状,仅在体检时发现心脏杂音,从而无意中发现右心房的肿瘤,可能会忽视下腔静脉和盆腔的病变。极少数情况下,肿瘤位置异常可能导致晕厥或猝死,这通常与肿瘤嵌顿在三尖瓣或肺动脉有关。对于有子宫切除史的女性,特别是那些被误认为患有子宫平滑肌瘤的,需要警惕静脉内肿瘤的存在。
提高对这种疾病的识别和警惕至关重要,对有可疑症状的患者应进行全面深入的检查。对于多发子宫肌瘤,尤其是累及宫旁或附件的患者,需要进一步排除本病;手术后,应仔细检查病理标本,以确定是否为本病。对于有右心腔肿瘤的女性,询问子宫肌瘤病史和手术史,并进行妇科检查,同时关注下腔静脉中是否与心脏肿瘤相连的肿物。
诊断本病的关键检查手段包括超声心动图、腹部B型超声、CT、磁共振以及下腔静脉和右心房造影等。这些检查有助于确定诊断、评估肿瘤扩展范围、肿瘤大小和循环障碍程度,以及决定合适的手术方案。
右心房与下腔静脉平滑肌瘤(leiomyoma)系指原发于该处的平滑肌瘤,十分少见,其表现与心脏下腔静脉其他良性肿瘤相同。